Diabéticos tipo 1 portadores de síndrome metabólico: cuantificación de la resistencia a la insulina / Type 1 diabetics patients carriers of metabolic syndrome: quantification of insulin resistance

The presence of insulin resistance (IR) has been indirectly assessed in Type 1 Diabetics (T1DM) through the detection of Metabolic Syndrome (MS), by applying criteria for Type 2 Diabetics(T2DM). In the EDC study (the Pittsburg Epidemiology of Diabetes Complications) a formula applicable to T1DM was validated, quantifying IR through the glucose uptake (GU) employing the usual clinical and laboratory parameters, in patients with HbA1c < 11.4 percent. Objectives: To determine in T1DM whether there exists a relationship between the presence of MS according to the Modified NCEP/ATPIII criteria and IR quantification through assessment of the glucose uptake or GU. Patients and Method: The modified NCEP/ATPIII criteria were applied to 150 T1DM patients, and those with more than 3 altered parameters were classified as MS carriers. IR was quantified through the glucose uptake (GU), applying the formula for Estimated Glucose Disposal Rate (GDR-EDC). Results: 26.6 percent of the T1DM (40 patients) complied with the modified NCEP/ATPIII criteria. When the formula for GU was applied (31 patient), 90.3 percent of the T1DM showed insulin resistance (GU value < 8.77). And when applied to 124 patients (T1DM with and without MS and HbA1c < 11,4 percent) 75 percent showed IR...

Riesgo de complicaciones perinatales en embarazadas con periodontitis moderada y severa, en la ciudad de Córdoba. Argentina / Risk for adverse pregnancy outcome in a population with moderate and severe periodontal disease in Córdoba. Argentina

Objetivo: Evaluar en nuestro medio a las Periodontitis Moderadas a Severas (PM/S) en embarazadas como factores de riesgo de prematuridad (PP), ruptura prematura de membranas (RPM) y bajo peso al nacer (BPN). Método: Este estudio de cohorte, observacional y prospectivo involucró a 66 embarazadas en las semanas 24 a 30 de gestación, sin patologías sistémicas diagnosticadas, asistidas en dos hospitales universitarios de Maternidad y Neonatología de la ciudad de Córdoba, Argentina. Las pacientes fueron incorporadas al Grupo 1 ó de Cohorte expuesta al riesgo (CE) y Grupo 2 ó Cohorte no expuesta al riesgo (CNE) según presentaran o no PM/S en no menos de 4 sitios ubicados en diferentes cuadrantes de la boca. Fueron considerados los siguientes indicadores clínicos: índice de Placa Bacteriana (Pb); índice Gingival (IG); Profundidad de Sondaje (PS) y Nivel de Inserción Clínica (NIC) e"3 mm. Posteriormente, fueron recolectados los datos perinatales a partir de las historias clínicas de acuerdo con el sistema informático perinatal SIP (CLAP-OPS/OMS) y sometidos a los análisis estadísticos correspondientes. Resultados: Veintiún pacientes (n=21) conformaron el Grupo 1 ó CE; veintitrés mujeres (n=23) el Grupo 2 ó CNE y 22 embarazadas debieron ser excluidas por razones médicas. El 13.6 por ciento del total de pacientes, presentó su parto antes de las 37 semanas de gestación (PP). El Odds Ratio hallado para prematuridad fue de 6.06 (IC 95 por ciento; 5.86 - 7.76); para RPM, 2.8 (IC 95 por ciento; 1.81 - 4.39) y con respecto al BPN no se hallaron diferencias en la población estudiada. Conclusión: En la población analizada, las Periodontitis maternas moderadas a severas constituyen un verdadero factor de riesgo para PP y para RPM; por el contrario las mismas parecerían no tener influencia sobre los nacimientos de bajo peso.

Objectives: To evaluate moderate to severe Periodontitis (M/SP) in pregnant women as a risk factor for preterm birth (PTB), premature rupture of membranes (PROM) and low birth weight (LBW). Method: This observational and prospective cohort study involved 66 pregnant women between weeks 24 and 30 of gestation, without diagnosed systemic pathologies, attending at the Maternal and Neonatology University Hospital, Cordoba, Argentina. The patients were integrated into Group 1 or Cohort exposed to risk (CER) and Group 2 or Cohort not exposed to risk (CNER) according to whether they showed or not moderate to severe PD in no less than 4 points situated in different quadrants of the mouth. The following clinical indicators were considered: Dental Plaque Index (DP); Gingival index (GI); Periodontal Depth (PD) and Clinical Attachment Level (CALe"3 mm). Later, the perinatal data was collected from the medical records, according to the Perinatal informatic system, Latin American Center of Perinatology and Human Development-Panamerican Health Organization/WHO) and submitted to under proper statistical analyses. Results: Group 1 or CER comprised twenty-one patients (n=21); Group 2 or CNER comprised twenty-three women. 22 pregnant women had to be excluded due to medical reasons. 13.6 percent of the patients gave birth before the 37th week of gestation (PTB). The Odds Ratio for prematurity was 6.06 (CI 95 percent; 5.86 - 7.76); 2.8 for PROM (CI 95 percent; 1.81 - 4.39) and no differences were found concerning LBW among the population studied. Conclusion: In the population of patients studied, moderate to severe PD in pregnant women constitute a real risk factor for premature birth as well as for premature rupture of membranes; on the other hand, these diseases would not seem to affect low birth weight.

Cistatina C y adiponectina en pacientes diabéticos tipo 2 coronarios y no coronarios / Cystatin C and adiponectin in diabetics with and without coronary artery disease

Background: Patients with type 2 diabetes have a high incidence of coronary artery disease, which is even higher among those with renal failure. A serum level of cystatin C are used to assess renal function and is a potential cardiovascular risk factor. Adiponectin is an anti-atherogenic factor. Aim: To measure cystatin C and adiponectin in type 2 diabetic patients with and without coronary artery disease. Material and methods: Nine diabetic patients with coronary artery disease aged 76± 10 years, 20 diabetics without coronary artery disease aged 61 ±5 years and 20 non diabetic subjects aged 57±10 years, were studied. Results: Serum levels of cystatin C (mg/L) were 1.5 (range 0.89-219), 0.81 (range 0.71-1.08) and 0.68 mg/L (range 055-0.75) in diabetics with and without coronary artery disease and controls, respectively (p <0.0001). No differences in adiponectin between groups and no association between cystatin C and adiponectin, were observed. No association between both parameters and body mass index orglycosilated hemoglobin Ale was observed. Cystatin C had a positive correlation with serum creatinine (r =0.57p <0.001). Conclusions: Diabetics with coronary artery disease have higher levels of cystatin C, that are closely correlated with serum creatinine levels.

Cicatriz renal detectada mediante cintigrama renal DMSA en niños con primera pielonefritis aguda: estudio de factores de riesgo / Renal scars after one year of follow up in children with a first episode of acute pyelonephritis

Background: Acute pyelonephritis in children can leave a kidney scar that eventually can lead to hypertension or renal failure. 99mTc-dimercaptosuccinic acid renal scintigraphy (RC DMSA) is a widely accepted technique to assess children with acute pyelonephritis. Aim: To evaluate the presence of residual kidney scars detected through RC DMSA, in children with a first episode of acute pyelonephritis. Patients and methods: Clinical records of children with a first episode of acute pyelonephritis that were assessed within seven days of the episode with RC DMSA were reviewed. Children were considered eligible if they did not have a new episode of acute pyelonephritis and a second RC DMSA, one year after the first episode, was performed. The presence or absence of a renal scar after one year was associated to demographic, scintigraphy and laboratory variables. Results: Fifty nine children, aged 1 month to 10 years, 35 females, were studied. Thirty nine percent had a renal scar in the scintigraphy perfomed after one year of follow up. The presence of a scar was correlated with a C reactive protein over 130 mg/dl and an altered relative renal function (below 44%), during the acute phase. Conclusions: A high C reactive protein and alterations of relative renal function during the acute phase of acute pyelonephritis in children, may be risk factors for the development of renal scars in the long term follow up.

Mutaciones del gen de la hemocromatosis en donantes de sangre voluntarios y en pacientes con porfiria cutanea tarda en chile / Mutations of hemochromatosis gene in volunteer blood donors and Chilean porphyria cutanea tarda patients

La acumulación de hierro hepático asociada a mutaciones en el gen HFE de la hemocromatosis hereditaria (HH) en los pacientes con porfiria cutánea tarda (PCT) podría tener un papel en la etiología y en la expresión clínica de esta enfermedad. Se estudió la frecuencia de las mutaciones H63D y C282Y en un grupo de pacientes con PCT y se la comparó con la observada en un grupo de donantes voluntarios desangre. Los pacientes con PCT fueron catalogados como portadores de la forma hereditaria o adquirida de laenfermedad, según presentaran o no mutaciones en el gen uroporfirinógeno decarboxilasa (UROD). El 50% delos pacientes con PCT eran portadores de la forma genética de la enfermedad, porcentaje significativamentemayor que lo informado en otras series. El 23% de los donantes voluntarios de sangre eran portadores de lamutación H63D y 2.4% lo era de la mutación C282Y. Frecuencias similares a lo encontrado por otros autoresen población chilena de etnia blanca, en población argentina y española, pero significativamente más alta quelo encontrado en estudios en población aborigen araucana. Esto tiene, probablemente, relación con el predominio de ascendencia española en la población blanca chilena. La frecuencia de mutación en el gen HFE en pacientes con PCT no fue significativamente diferente que la observada en donantes voluntarios de sangre. Tampoco hubo diferencias significativas en la frecuencia de estas mutaciones entre los casos con PCT adquirida respecto de aquellos en que ésta era de origen genético. Los resultados obtenidos no permiten afirmar que exista asociación entre la PCT y la condición de portador de mutaciones del gen HFE de la hemocromatosis hereditaria

In patients with porphyria cutanea tarda (PCT), hepatic iron accumulation associated to hereditary hemochromatosis (HH) could play a role in the etiology and in the clinical expression of the disease. The H63D and C282Y mutations of the HFE gene frequency were studied in a PCT group of patients and compared with the frequency observed in a group of volunteer blood donors. PCT patients were cataloged as hereditary or acquired PCT carriers, whether or not they presented uroporphyrinogen decarboxilase gene mutations. Fifty percent of PCT patients were carriers of the disease’s genetic type. Such percentage is significantlyhigher than what other authors have previously informed. H63D and C282Y mutations were present in23% and 2.4% of the volunteer blood donors, respectively. Similar frequencies were informed by others authors in Chilean white ethnic populations, and also in Spaniard and Argentinean populations, but significantly higherthan that observed in Chile’s Araucanean aboriginal population. Probably the frequency of H63D and C283Y mutations are related to the Spaniard ascendancy dominance of Chile’s white ethnic population. The frequency of HFE gene mutations in PCT patients was not different than what was observed in volunteer blood donors.Similarly, there was no statistical difference in the frequency of these mutations among patients with acquired or genetic PCT disease. With the obtained results, it is not possible postulate an association between PCT and the hereditary hemochromatosis of HFE gene mutations carrier conditions

Cintigrama renal DMSA en niños con primera pielonefritis aguda: correlación con exámenes de laboratorio, ecografía y la presencia de reflujo vésico ureteral / Tc 99M DMSA scintigraphy in children with a first episode of pyelonephritis

Background: Tc99m DMSA (dimercaptosuccinic acid) scintigraphy has a high sensitivity for the detection of cortical kidney damage. Aim: To evaluate the Tc99m DMSA renal scintigraphy in children with a first episode of acute pyelonephritis and its association with laboratory parameters, kidney ultrasound and vesicoureteral reflux. Patients and methods: We studied 143 children (age range 8 days, 12 years, 66 percent female) hospitalized with the clinical diagnosis of acute pyelonephritis (first episode) with a positive urine culture and a renal scintigraphy performed within seven days of diagnosis. DMSA was considered the gold standard for the detection of cortical lesions. Its results were related to the presence of fever, C-reactive protein (CRP), erythrocyte sedimentation rate (VHS), white blood count (WBC), ultrasound examination and vesicoureteral reflux. Results: Seventy nine percent of the population had an abnormal DMSA scan. There were no differences between sex, age and laboratory parameters in children with normal or abnormal DMSA scans, except for CRP (p <0.005). Ultrasound was coincident with the scan in 32 percent of patients. Eighteen percent had vesicoureteral reflux. Conclusions: There is a high proportion of abnormal DMSA scans in children with a first episode of acute pyelonephritis (Rev Méd Chile 2004; 132: 58-64).

Insuficiencia hepática aguda en amiloidosis hepática asociada a mieloma múltiple. Caso clínico / Acute liver failure in a patient with liver amyloidosis associated to multiple myeloma

We report a 67 years old woman admitted to the hospital for the study of a cholestatic jaundice and massive hepatomegaly. On admission, the patient did not have liver failure. During hospital stay, the patient experienced a progressive deterioration of liver function and a monoclonal gammopathy was detected. An IgG Kappa myeloma was diagnosed. A fine needle liver biopsy disclosed the presence of amyloid. The patient developed acute liver failure and died three weeks after admission (Rev Méd Chile 2003; 131: 1301-04).

Medicamentos según riesgo de desencadenar crisis en pacientes con porfirias agudas / Drugs according to risk of to unchain crisis in patients with acute porphyries

Las variedades agudas de porfirias suelen presentar episodios conocidos como crisis agudas, que pueden ser muy graves y aún fatales. La causa desencadenante más frecuente de estas crisis es el consumo de ciertos medicamentos. Así como algunos fármacos están identificados como productores de estas crisis, otros no tienen ese riesgo. Se puede así distinguir medicamentos sin peligro o "seguros", otros que conllevan el riesgo de desencadenar crisis o "no seguros" y otros en que la información es contradictoria. Esta publicación tiene por objeto facilitar, tanto a pacientes como a médicos tratantes, el listado de principios activos, incluyendo los fármacos que los contienen, ordenados según sean "seguros", "no seguros" y con "información contradictoria" y clasificados según acción farmacológica. A fin de facilitar aún más la selección de medicamentos a usar, se incorpora una segunda lista de productos farmacéuticos que se expenden en el mercado chileno, ordenados también según su riesgo de producir crisis agudas. El mercado de medicamentos es muy dinámico, constantemente están incorporándose nuevos y retirando otros que se dejan de usar, por lo que nuestra Unidad mantiene actualizadas estas listas en nuestra página Web (http://porfiria.med.uchile.cl)

Prevalencia de hipertensión arterial y nefropatía en pacientes con diabetes mellitus no insulinodependientes / Prevalence of arterial hypertension and nephropathy in patients with non-insulindependent diabetes mellitus

La prevalencia de hipertensión arterial en la población de pacientes diabéticos estudiada fue de 53,6 por ciento , superior a la encontrada en otros estudios, sin diferencias de sexo. La edad promedio de diagnóstico de hipertensión arterial en esta población es de 57 años, siendo, en promedio 6 años posterior al diagnóstico de la DMNID. La frecuencia de hipertensión arterial se mantiene constante en 50 por ciento hasta los 20 años de evolución de la DMNID con un aumento posterior a mayor de edad. La prevalencia de hipertensión arterial aumenta cuando hay mal control metabólico ee IMC más altos. Las prevalencia de nefropatía en lapoblación de pacientes diabéticos fue de 14,4 por ciento . No se encontró asociación entre control metabólico y nefropatía, ni entre esta última e hipertensión arterial

Porfirias hepáticas / Hepatic porphyrias

Las porfirias hepáticas son afecciones metabólicas de baja prevalencia. Sin embargo, en Chile se ha ido conformando una casuística importante y creciente, en la medida que se ha divulgado el conocimiento y los recursos diagnósticos de estas afecciones. En nuestro país se han descrito casos de las 6 principales variedades de porfiria. La sintomatología de estas afecciones es abundante y multisistémica. Ella puede ser limitante de una vida normal e incluso invalidante y con compromiso estético si existe un componente cutáneo externo. En las variedades que se acompañan de crisis agudas puede haber amenaza de muerte si no se diagnostican y tratan oportuna y adecuadamente. Las variedades cutánea tarda y protoporfiria cursan frecuentemente con daño hepático y con notable gravedad. El diagnóstico de porfiria se sospecha clínicamente , pero por la inespecificidad de de sus síntomas y signos bebe confirmarse con los correspondientes exámenes de laboratorio. Los pacientes portadores de porfiria pueden excretar cantidades normales de porfirias o de sus precursores, pero raramente de todas ellas. En ocaciones, un paciente en estado de su enfermedad puede tener secreción normal de todas las porfirias y precursores. Por otra parte, es posible observar hiperporfirinuria en afecciones distintas de las prorfirias. Medidas preventivas y terapias simples pero oportunas pueden aliviar los síntomas y evitar la muerte. Entre estas es posible destacar la sobrecarga de hidratos de carbono y la infusión de hematina en las crisis agudas y la práctica de sangrías o la administración de cloroquina en las formas con compromiso cutáneo

Manifestaciones cutáneas de las porfirias / Cutaneous manifestations of porphyria

El compromiso cutáneo de las porfirias se relaciona con el depósito de porfirinas en la piel. Las porfirinas son potentes fotosensibilizadores que absorbe energía radiante. Las porfirias hepáticas presentan un síndrome foto-cutáneo crónico, con excepción de la porfiria intermitente aguda. Las porfirias entropoyéticas se caracterizan por episodios repetidos de fotosensibilidad aguda. Los hallazgos histopatológicos son similares en todos los tipos de porfiria. Con regularidad se encuentra depósito de un material hialino alrededor de los vasos sanguíneos dérmicos. Cuando exiten bulas, éstas son sub-epidérmicas y características. Las manifestaciones cutáneas de los pacientes portadores de porfirias cutánea tarda y variegata responden en forma excelente a la flebotomía. Para aminorar la fotosensibilidad en porfiria entropoyética se han empleado fotoprotectores sistémicos y tópicos